Blepharophimosesyndrom, BPES

MARKUS J. PFEIFFER

Einleitung

Das angeborene Blepharophimossyndrom wird autosomal dominant vererbt. Als Ursache wird eine inkomplette Öffnung der Lidspalten in der fetalen Entwicklung vermutet. Die Kinder haben vertikal (Ptosis) und horizontal (Epikanthus und Telekanthus) verengte Lidspalten. Der Schweregrad der Blepharophimose kann unterschiedlich ausgeprägt sein.

Chirurgische Korrektur

In fast allen Fällen lässt sich die Ptosis durch Frontalissuspension (Brauensuspension) korrigieren. In ausgeprägten Fällen mit auffälliger horizontaler Verkürzung der Lidspalte sollte auch der Epikantus korrigiert werden.

Geeignetes Alter für die Chirurgie

Die Ptosis kann man bereits im zweiten Lebensjahr mit ( Transplantation autologer Fascia lata) korrigieren.

Mit der Behandlung des Epikanthus kann man bis zum Schulalter warten.

Geringgradiges Blepharophimosesyndrom vor der Operation	Nach der Frontalissupension mit autologer Fascia lata kann das Kind die Lider heben und es hat sich die Lidfurche geformt.

Mittelgradiges Blepharophimosesyndrom vor der Operation	Nach de Lidhebung durch Transplantantion von autologer fascia lata. siehe Brauensupension

Hochgradiges Blepharophimosesyndrom vor der Operation. Mit der Operation wurde nicht gewartet, da rechts bereits eine Amblyopie bestand.	Eine Woche nach Ptosiskorrektur durch Brauensuspension mit autologer Fascia lata. Geplant ist noch die Korrektur des Epikanthus.